Юрак ривожланишидаги барча туғма аномалиялар орасида энг кўп учрайдиган нуқсонлардан бири Фалло тетрадаси - бу ҳолат юрак нуқсонлари клиник ҳолатларининг 7-10 фоизида аниқланади. Бундан ташқари, сианотик (кўкимтир) деб аталадиган юракнинг ривожланишидаги барча аномалияларнинг ярми унга тўғри келади.
Фалло тетрадаси - бу туғма юрак касаллиги, унда бир вақтнинг ўзида қуйидаги 4та патология кузатилади:
- ўнг қоринчанинг чиқарувчи йўлининг стенози (торайиши);
- юрак қоринчалари деворининг нуқсони (патологик очилиш мавжудлиги);
- аортани декстрапозияси - бу ҳолда аортанинг чап қоринчадан атипик юқори чиқиши аниқланади ёки аорта бутунлай ўнг қоринчани ташқарисида бўлади;
- ўнг қоринча юрак мушагининг гипертрофияси (кўпайиши, қалинлашиши).
Фалло тетрадасидан ташқари, унинг "соддалаштирилган" ва "тўлдирилган" версиялари ҳам мавжуд - Фалло триадаси ва пентадаси. Анатомик хусусиятлар бўйича Фаллот триадаси, тетрадаси, пентадаси ўртасидаги фарқ:
- Триадада, аортанинг ғайритабиий жойлашишидан ташқари, тетраданинг барча белгилари мавжуд;
- Пентадада тетраданинг барча белгилари ва уларга қўшимча равишда юрак тўсиғи нуқсон мавжуд.
Шунингдек, Фалло тетрадасини бошқа юрак-қон томир нуқсонлари билан биргаликда ташхислаш мумкин - масалан:
- аорта равоғининг ўнг томонда жойлашиши;
- коронар томирларнинг ривожланишидаги аномалиялар (юракни таъминлайдиган қон томирлари);
- ўпка артериясининг кичик шохларини торайиши;
- қўшимча юқори бўш вена.
Фалло тетрадаси сабаблари
Таърифланган касаллик эмбрионал ривожланиш даврида (2-8 хафта) юрак ривожланишида бузилишлар бўлиши сабабли ривожланади. Кўпинча бу онада бошқа касалликлар мавжудлиги туфайли кузатилади. Уларни даволаш, янги туғилган болада Фалло тетрадасини даволашдан кўра осонроқдир. Ҳомиладор аёлда бундай бузилишлар келиб чиқишига қуйидаги касалликлар сабаб бўлади.
- қизамиқ;
- скарлатина;
- қизилча;
- бир қатор дори-дармонларни назоратсиз қабул қилиш;
- гиёҳванд моддалар ва спиртли ичимликларни қабул қилиш;
- ишлаб чиқаришнинг зарарли омиллари.
- ирсий мойиллик ҳам рол ўйнайди.
Юракнинг анатомик бузилиши туфайли қон айланиши бузилади - қоринчалардан аортага ва ўпка артериясига қон оқимининг табиати ўзгаради.
Фалло тетрадаси аломатлари
Фалло тетрадаси қуйидаги белгилар билан тавсифланади:
- эрта сианоз (кўкариш);
- жисмоний ва ақлий ривожланишнинг кечикиши;
- бош айланиши;
- тез-тез ҳушдан кетиш;
- нафас қисилиши.
Сианоз қачон пайдо бўлганига қараб, Фалло тетрадасининг бешта шакли ажратилади:
- эрта сианотик тетрада- ҳаётнинг биринчи ойларидан;
- классик тетрада - 2-3 ёшдан бошлаб;
- оғир тетрада - нафас қисадиган-сианотик ҳуружлар кузатилади;
- кеч сианотик тетрада - сианоз 6-10 ёшгача пайдо бўлади;
- асианотик тетрада - сианоз йўқ.
Бундан ташқари, ушбу касалликка чалинган болалар кўпинча шамоллаш, сурункали тонзиллит, синусит ва кўпинча такрорий пневмония билан касалланишади. Фалло тетрадаси бўлган катталарда ўпка сили ривожланиши мумкин.
Фалло тетрадасини ташхислаш
Пренатал (туғилишдан олдин) ташхис қўйиш учун хомилада ултратовуш текширувида Фалло тетрадасининг белгилари муҳимдир.
Ташхис шикоятлар ва қўшимча диагностика усуллари натижалари асосида амалга оширилади.
Жисмоний текширув маълумотлари:
- текширувда - тери ва шиллиқ пардалар кўкимтир оқарган, бармоқларнинг фалангалари "барабан таёқчалари" шаклида қалинлашган бўлади. Одатда, юрак гумбази (кўкрак қафаси деформатсияси) аниқланади;
- перкуссияда (тақиллатиш) - юрак чегараларининг кенгайиши аниқланади;
- аускултатсияда (фонендоскоп ёрдамида тинглаш) - аниқ қўпол систолик шовқин, шунингдек ўпка артерияси устидан юрак тонусининг заифлашиши эшитилади.
Фалло тетрадасини янги туғилган чақалоқларда ва катталарда даволаш инструментал тадқиқот усуллари ёрдамида ташхисни аниқлагандан сўнг амалга оширилади. Бу усуллар:
- электрокардиография;
- юракнинг ултратовуш текшируви;
- кўкрак қафаси органларини рентгенологик текшириш;
- фонокардиография;
- юрак бўшлиқларини текшириш;
- аортография;
- селектив коронар ангиография;
- юракнинг магнит-резонанс томографияси.
Фалло тетрадасини даволаш
Касаллик фақат жарроҳлик йўли билан бартараф этилади. Фалло тетрадасини ташхислаш бўйича оператсия кўлами беморнинг оғирлиги, нуқсон тури ва ёшига боғлиқ. Консерватив терапия ҳам даволашда қўлланилади. Таҳлиллар асосида қуйидаги муолажалар ҳам буюрилиши мумкин:
- кислородли ингайлатсия;
- реополиглюкин, глюкоза, эуфиллинни томир ичига юбориш.
Кўпинча, паллиатив оператсиялар деб аталган оператсиялар амалга оширилади - улар нуқсонни бартараф этмайди, аммо беморнинг аҳволини енгиллаштиради. Бундай оператсияларда, анастомозларнинг шаклланиши амалга оширилади - юракнинг катта томирлари орасидаги уланишлар.
Фалло тетрадасини тубдан тузатиш учун қоринчалараро тўсиқ дефектнинг пластикаси ва ўнг қоринча чиқиш стенозини йўқ қилиш амалга оширилади. Радикал тузатиш 0,5 ёшдан 3 ёшгача амалга оширилади.